Асфиксия новорожденных

Как связан билирубин с другими показателями крови

Билирубин и гемоглобин. Гемоглобин и билирубин — вещества, связанные одной цепочкой химических реакций, что повышает интерес к сравнению их значений в анализе крови и служит дополнительной информацией при диагностике заболеваний. Гемоглобин распадается в процессе обновления эритроцитов на глобиновые цепи и гем, который с помощью ферментов преобразуется в ядовитый непрямой билирубин.

Следовательно, высокий уровень гемоглобина и билирубина свидетельствует о гемолитической анемии или травмах с ушибами и кровоподтеками с большим количеством разрушенных эритроцитов. Если наблюдается низкий гемоглобин и высокий неконъюгированный билирубин, то патология может быть связана с нехваткой альбумина, который отвечает за перемещение желтого пигмента в печень.

Билирубин и холестерин. Повышенный холестерин и билирубин могут свидетельствовать о неправильной модели питания, вследствие чего страдает желчевыводящая система, возможен жировой гепатоз печени. Как правило, такой диагноз уточняется после рассмотрения фракций желчного пигмента, других показателей из развернутого биохимического анализа крови, УЗИ органов брюшной полости.

Ядерная желтуха

Ядерная желтуха является синдромом, который возникает на фоне острой билирубиновой энцефалопатии, и вызывает необратимое повреждение мозга. 

Ядерная желтуха развивается у разных детей при разном уровне билирубина, но обычно цифры непрямого билирубина в крови должны превышать 400 мкмоль/л, чтобы билирубин начал пропитывать ядра мозга. При физиологической желтухе уровень непрямого билирубина обычно составляет от 100 до 200 мкмоль/л – если при этом цифры не нарастают день ото дня, такой уровень билирубина не требует активного лечения и безопасен. Норма непрямого билирубина у детей и взрослых (кроме периода новорожденности) не выше 20 мкмоль/л. 

Последствия ядерной желтухи: 

• Непроизвольные и неконтролируемые движения (атетоидный церебральный паралич) 
• Неподвижный взгляд вверх 
• Потеря слуха 
• Неправильное развитие зубной эмали 

Подготовка к визиту врача 

Уровень билирубина в крови новорожденного ребенка, как правило, достигает пика в возрасте от трех до семи дней

Поэтому важно, чтобы Ваш врач наблюдал ребенка в эти дни. 

После выписки из роддома, врач или медсестра будут контролировать уровень желтухи по внешнему виду и сопутствующим симптомам, и при подозрении на опасный уровень билирубина – назначат биохимический анализ крови. 

Если у вашего ребенка есть желтуха, врач будет оценивать риск тяжелой желтухи и ее осложнений по следующим критериям: 

• Уровень билирубина в крови на данный момент 
• Наличие недоношенности у ребенка 
• Аппетит ребенка, уровень лактации у матери 
• Возраст ребенка 
• Наличие кефалогематомы или других синяков 
• Наличие тяжелой желтухи в анамнезе у старшего брата или сестры ребенка 

Исходя из этих факторов, Ваш врач запланирует оптимальную кратность осмотров ребенка, чтобы не пропустить выраженное нарастание степени желтухи. 

Во время осмотра ребенка, врач, скорее всего, будет задавать Вам следующие вопросы: 

• Насколько хорошо Ваш ребенок сосет? 
• Ваш ребенок получает грудное или искусственное вскармливание? 
• Как часто он прикладывается к груди, как долго сосет? 
• Как часто он мочит пеленки? (частота мочеиспусканий?) 
• Как часто он пачкает пеленки (частота дефекаций?) 
• Через какие промежутки времени он просыпается для следующего кормления? Он делает это сам, или Вам приходится его будить? 
• Не кажется ли Вам ваш ребенок больным, или чрезмерно вялым? 
• Температура тела ребенка является стабильной? 

• Эта желтуха является опасной? Указывает ли она на другое заболевание? 
• Нужны ли моему ребенку дополнительные анализы? 
• Есть ли необходимость в лечении желтухи? 
• Требуется ли моему ребенку госпитализация? 
• Когда вы планируете осмотреть ребенка в следующий раз? 
• Можете ли вы порекомендовать мне печатные материалы или сайты о желтухе и правильном вскармливании младенца? 
• Мне следует внести какие-либо изменения в процесс кормления ребенка? 

Не стесняйтесь задавать вопросы врачу. 

Причины возникновения желтушки

Этапы заболевания

Конъюгационная желтушка претерпевает этапы преобразования:

1. Распадается суспензия гемоглобина с эритроцитами: ведь ребёнок начал самостоятельное дыхание.
2. Выработка нерастворившегося токсичного непрямого билирубина, неспособного быстро вывестись из крови.
3. Попадание билирубина в печёночные клетки.
4. Превращение в прямой билирубин.
5. Непрямой билирубин выводят почки, а прямой – кишечник.

Продолжительность процессов – месяц и более.

Причины желтушного окраса

Главные причины окрашивания кожной ткани:

1. Гипоксия, нехватка кислорода в утробе.
2. Удушье, пуповинная петля на шее.
3. Сахарный диабет, повышенная глюкоза в крови у беременной.
4. Резус-конфликт ребёнка и матери.
5. Инфицирование в утробе.
6. Роды раньше положенного срока.
7. Многоплодная беременность.
8. Злоупотребление матерью вредными привычками (курение, потребление спиртных напитков).
9. Йододефицит.

Возникновение патологической формы

Патологическая желтуха встречается в указанных случаях:

1. Несовместимые друг с другом группы крови.
2. Патология кроветворения.
3. Печёночные болезни и желчных путей.
4. Эндокринологические нарушения.
5. Хронические патологии кишечника.
6. Нарушения на генетическом уровне.

При патологической желтушке стараются в короткие сроки снизить показатели билирубина, выявив причины увеличения.

Показания к началу Заместительной почечной терапии – гемодиализу:

• гиперкалиемия выше 6 ммоль/л, метаболичиский ацидоз, который не поддается коррекции;
• скорость клубочковой фильтрации (СКФ) 10 мл/мин и < , или уровень мочевины крови >36ммоль/л;
• уремический перикардит;
• жизнеопасная гипергидратация, отек легких рефрактерный к терапии мочегонными;
• наличие олигоанурии – выделения в сутки не более 0,5 л мочи даже при форсированном диурезе
• прогрессирующая уремическая энцефалопатия и/или нейропатия;

В дневном стационаре – отделении гемодиализа вам помогут:

• Определить причины возникновения почечной дисфункции;
• Определить патологические изменения: острая или хроническая недостаточность;
• Провести качественный медицинский осмотр;
• Назначить диагностику почечной недостаточности;
• Произвести лечение почечной недостаточности;
• Составить прогноз по окончанию лечения;
• Назначить профилактику почечной недостаточности.

Процедура проводится 3 раза в неделю. Длительность ее составляет от 240 мин до 270 мин.

В дневном стационаре проводятся:

• определение программы или метода диализа, в том числе с учетом степени тяжести основного и сопутствующих заболеваний и наличия инфекционных и неинфекционных осложнений;
• оценка функции доступа для диализа;
• изменение предписания лечения методами диализа в зависимости от клинического состояния пациента, функции доступа для диализа и изменения степени тяжести, сопутствующих заболеваний;
• динамическое наблюдение больных, получающих лечение методами диализа. Проведение антропометрии, измерение артериального давления, пульса, температуры тела, контроль функции доступа для диализа, состояния гидратации или верификация величины «сухого веса», дозы диализа, эффективного времени диализа, не восполняемой ультрафильтрации и других параметров процедуры диализа;
• назначение и оценку лабораторного и инструментального обследования для обеспечения контроля качества лечения;
• обеспечивает тщательное обследование больных с нарушением фосфорно-кальциевого обмена, вторичного гиперпаратиреоза, неконтролируемой артериальной гипертензией, проводится лечение интрадиализной гипертензии ежедневными сеансами гемодиализа, ГДФ- ONLINE;
• диализная терапия Минерально — костных нарушений дополняется современной фармакотерапией, в частности кальцимиметиками, несодержащими кальций фосфат-связывающими препаратами, активаторами рецепторов витамина Д;
• оценку риска развития осложнений, связанных с оказанием медицинской помощи методами диализа;
• выработку рекомендаций по тактике лечения и обследования;
• обеспечивает отбор, обследование и перевод больных на трансплантацию почки, при необходимости направляет в нефрологическое отделение потенциальных реципиентов и доноров для обследования на предмет возможности выполнения трансплантации;
• проводит обучение пациентов с хронической почечной недостаточностью и их родственников методам контроля и профилактики осложнений диализного доступа, а также осложнений хронической почечной недостаточности.

Отделение развернуто на 15 ди­ализных мест. Парк аппаратов «Искусственная почка» насчитывает 15 диализных мест, работающих в 4 смены круглосуточно. Для диализа используются диализаторы с мембраной нового поколения (из полисульфона, благодаря высокой проницаемости такой мембраны кровь проходит глубокую очистку, и выводится больший объем токсинов, чем с обычной мембраной из целлюлозы), глюкозосодержащие концентраты диализирующей жидкости, установлена высокопроизводительная система водоочистки, качество воды которой полностью соответствует мировым стандартам

Наше отделение оборудовано пандусами, поручнями, что очень важно для пациентов с ограниченными возможностями здоровья

В отделении гемодиализа пациенты могут получить консультативную помощь всех специалистов НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина –филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Подключение к аппарату искусственной почки и регулярное прохождение процедуры позволяют продлить жизнь от 15 до 25 лет. Пациенты, отказавшиеся от данной процедуры, имеют риск летального исхода намного раньше – за считанные месяцы.

Желтушка ядерного характера

Существует барьер кровеносной системы в мозговом отделе, преграждающий путь к интоксикации. Поэтому мозговые клетки не подвергаются негативному разрушению нервных окончаний. Барьер не повреждается при физиологической желтушке.

Билирубин, не прошедший очищение от токсических веществ, попадает в мозг, чем вызывает гибель нервных клеток. Явление называется «ядерная детская желтуха», код по МКБ-10 Р57. В указанных новорождённый должен быть срочно госпитализирован.

Две стадии ядерной желтушки

Понять, что происходит развитие ядерной желтушки, помогут симптомы:

1. Вялость, отсутствие аппетита, апатия.
2. Малыш запрокидывает головку и однообразно кричит.

Если при лабораторном анализе крови по прошествии трёх дней после рождения выявлен билирубин на уровне выше 250 мкм/л, срочно нужна помощь врачей.

Через 30 дней после рождения уровень билирубина не более 115 мкм/л не требует срочного врачебного вмешательства, но нужно посоветоваться с педиатром о дальнейших терапевтических действиях.

При пороках желчевыводящих путей у ребёнка в течение 30 дней может наблюдаться тёмный цвет мочи, кал беловатый.

Почему появляется физиологическая желтуха

Желтушную окрашенность кожи малыша дает билирубин – продукт распада гемоглобина, который содержится в эритроцитах. В норме у человека ежедневно погибает около 1% всех эритроцитов, а освободившийся билирубин тут же обезвреживается специальными печеночными ферментами и выводится наружу системой выделения.

У новорожденных обычно очень высокий уровень гемоглобина, который постепенно снижается. То есть процесс гибели эритроцитов и освобождения билирубина у новорожденного гораздо интенсивнее, чем у взрослого человека. А функции печени еще не до конца отлажены, и специальных печеночных ферментов для обезвреживания билирубина просто не хватает. Поэтому билирубин проникает в клетки кожи и окрашивает ее в желтые тона.

При этом заметного ухудшения самочувствия, изменений в размерах внутренних органов, как это бывает при патологической желтухе, а также цвета кала и мочи, не наблюдается.
Второй причиной возникновения у новорожденного желтухи является потеря жидкости ребенком в первые дни после рождения и маленький объем молозива.

Физиологическая желтуха новорожденных длится около трех недель. В течение этого времени печень малыша налаживает свои функции и приобретает способность справляться с задачей нейтрализации билирубина, которого, кстати, с течением времени освобождается все меньше.

Иногда течение желтухи новорожденных более длительное, но это не всегда говорит о патологии – иногда это связано с грудным вскармливанием. В этом случае желтушка также считается физиологическим процессом и проходит самостоятельно. Но затяжное течение желтухи обязательно требует осмотра педиатра, а иногда и дополнительных исследований.

Что такое патологическая желтуха новорожденных

Патологическая желтуха обычно возникает в первые часы жизни ребенка (физиологическая – как минимум на вторые сутки, часто – позже) и имеет еще несколько характерных признаков. Это может быть обесцвечивание каловых масс, потемнение мочи, увеличение печени и селезенки, а также возникновение на коже кровоизлияний точечного типа.
Желтушный окрас кожных покровов ребенка как при физиологической, так и при патологической желтухе, имеет одну причину – повышенное содержание в крови не обезвреженного печенью билирубина. Но при физиологической желтушке это явление временное и не требующее лечения, при патологической необходимо врачебное вмешательство

Существует несколько основных типов патологической желтухи. Это:

• Конъюгационная желтуха новорожденных – возникает из-за обусловленной серьезными, требующими диагностических методов исследования, проблемами работы печени – в ее неспособности связывать и преобразовывать билирубин.

• Гемолитическая желтуха – следствие слишком интенсивного распада эритроцитов. Этот тип желтухи возникает из-за патологических изменений в структуре эритроцитов или их ферментативных систем. Изменение структур гемоглобина, несовместимость групп крови матери и малыша также могут стать причиной возникновения этого вида патологической желтухи.

• Обтурационная (подпеченочная) желтуха возникает на фоне непроходимости желчных путей, наличия опухолей органов брюшной полости. У малютки тогда отмечается зеленовато-желтый цвет кожи, белесый кал и темная моча.

• Паренхиматозная желтуха у новорожденных возникает при поражении печени вирусом или токсинами (гепатиты В и С, сепсис, цитомегаловирус).

Лечение хронической почечной недостаточности

Лечение хронической почечной недостаточности направлено на достижение стойкой ремиссии, поскольку добиться абсолютного выздоровления современная медицина не способна. Но благодаря своевременной терапии удается сгладить симптоматику, отсрочить появление осложнений и существенно улучшить качество жизни пациента.

Лечение хронической почечной недостаточности должно начинаться с устранения основной причины патологии. Усилия врачей направлены на компенсацию признаков сахарного диабета, гломерулонефрита, поликистоза и других аутоиммунных нарушений. В приоритете – комплексный подход к лечению, который включает:

• Диетотерапию. Ограничение количества белка в пище, уменьшение потребляемой соли вплоть до перехода на бессолевую диету. Рекомендуется делать упор на незаменимые аминокислоты, которые содержатся в орехах, бобах, молочных продуктах, зерновых, сушеных финиках и говядине.
• Курсы плазмафереза – очищение плазмы методом центрифугирования, которое позволяет уменьшить концентрацию токсических веществ, антител, белков и липидов.
• Регулярный гемодиализ – сеансы очищения крови «искусственная почка» показаны пациентам с хронической почечной недостаточностью при неэффективности основного лечения.

Большая роль отводится симптоматическому лечению, которое позволяет облегчить протекание болезни и улучшить самочувствие пациента. Больным назначают препараты, которые восполняют дефицит витамина D, контролируют артериальное давление, корректируют кислотно-щелочной баланс, борются с олигурией.

В некоторых случаях для лечения хронической почечной недостаточности показаны дробные переливания эритроцитной массы. Методика позволяет повысить уровень гемоглобина в крови, уменьшить проявления анемии, устранить последствия внутренних кровотечений. По достижении ремиссии пациентам с хронической почечной недостаточностью показано санаторно-курортное лечение.

Патогенез желтухи новорожденных

Патогенез физиологической желтухи

Неонатальная физиологическая желтуха вызвана двумя одновременными процессами:

1. Повышенной выработкой билирубина из-за усиленного распада эритроцитов у новорождённых.
2. Функциональной незрелостью печени новорождённого, из-за чего возникает дефицит специального белка лигандина и понижается активность фермента, связывающего билирубин с глюкуроновой кислотой.

Эритроциты — клетки крови, которые постоянно обновляются. При распаде старых клеток образуются пигменты, к которым относится билирубин.

На первой стадии окисления из гема (железосодержащей части эритроцита) образуется биливердин, который затем восстанавливается до почти нерастворимого в воде билирубина. Билирубин транспортируется в плазме, плотно связанный с белком альбумином. Связывание билирубина с альбумином у новорождённых снижено.

Свободный билирубин способен пересекать гематоэнцефалический барьер (барьер между кровеносным руслом и спинномозговой жидкостью головного мозга). Билирубин проникает в центральную нервную систему и оказывает на неё токсическое воздействие.

Достигнув печени, билирубин транспортируется в её клетки — гепатоциты. Здесь он связывается с внутриклеточным белком — изоферментом лигандином. Поглощение билирубина в гепатоцитах растёт с его концентрацией. Концентрация лигандина снижена при рождении, но быстро увеличивается в течение первых дней и недель жизни. Билирубин связывается с глюкуроновой кислотой в гепатоцитах при помощи фермента фермента печени УДФГТ.

Билирубин поступает в жёлчь и с её током переносится в кишечник. В толстой кишке под действием бактерий билирубин восстанавливается до безвредной формы — уробилиногена, который выводится с калом. Однако в тонкой кишке некоторая часть билирубина высвобождается. Он может вернуться в циркуляцию путём обратного всасывания, увеличивая общее количество билирубина в плазме.

Цикл поглощения, связывания, выведения, высвобождения и обратного всасывания называется «энтерогепатическим кровообращением». У новорождённых этот процесс длится дольше, чем у взрослых. Это связано с тем, что потребление питательных веществ в первые дни жизни ограничено, поэтому пищевой комок дольше продвигается по желудочно-кишечному тракту.

Энтерогепатическое кровообращение билирубина способны усиливать некоторые вещества грудного молока матери. Например, β-глюкуронидаза отсоединяет билирубин от глюкуроновой кислоты, делая его доступным для обратного всасывания. В первые дни жизни новорождённый получает относительно мало грудного молока — оно ещё не появилось у мамы, дети больше спят, многие плохо берут грудь. В результате концентрация билирубина в сыворотке и тканях возрастает — такое состояние называют желтухой грудного молока.

Патогенез патологической желтухи новорождённых

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) возникает при проникновении материнских антител в организм плода и их взаимодействии с содержащими антиген эритроцитами. Эритроциты ребёнка из-за такой реакции становятся более чувствительными к разрушающим воздействиям печени и селезёнки, что ведёт к распаду кровяных телец. В результате образуется билирубин, и у ребёнка возникает желтуха.

При внутриутробных инфекциях вирусы, токсины и другие бактериальные продукты могут как разрушать эритроциты, так и поражать печень, приводя к неспособности связывать билирубин.

При врождённых аномалиях жёлчных путей из-за невозможности оттока жёлчи из печени в крови накапливается прямой билирубин — связанный с глюкуроновой кислотой. В результате развивается механическая желтуха.

Желтуха при синдроме Криглера — Найяра. Билирубин не связывается с глюкуроновой кислотой из-за полного отсутствия фермента глюкуронилтрансферазы, при втором — из-за снижения его активности. Это приводит к накоплению непрямого билирубина в крови и к развитию желтухи.

При врождённом гипотиреозе, как и при предыдущем заболевании, связывание билирубина с глюкуроновой кислотой нарушено из-за дефицита печёночного фермента и его низкой активности. Гормоны щитовидной железы стимулируют работу печени, а их дефицит приводит к снижению её функции. В результате в крови накапливается непрямой билирубин, у ребёнка развивается желтуха.

Желтуха при наследственной гемолитической анемии (анемия Минковского — Шоффара, наследственный сфероцитоз) обусловлена повышенным распадом сфероцитарных эритроцитов. При заболевании в крови ребёнка накапливается непрямой билирубин.

Как проходит желтушка у новорожденных

В утробе матери в крови плода присутствует большое количество красных кровяных телец – эритроцитов. Их значительно больше, чем в организме детей и взрослых. При появлении на свет, малышу уже не требуется столько эритроцитов, способствующих окислению тканей. Поэтому они начинают распадаться, приводя к увеличению желчного пигмента в крови. В этот период начинает проявляться детская желтуха у новорожденных. Норма билирубина в этот момент превышает 80 мкмоль/л или 5-12 мг/дл. Он начинает откладываться в подкожном жире, придавая ему желтый цвет. Это и приводит к изменению оттенка кожи, слизистых оболочек.

Ко второй неделе жизни младенческий организм начинает самостоятельно справляться с излишками билирубина, и желтизна проходит. Многие родители беспокоятся, когда пройдет желтуха у новорожденного, если после первого месяца кожа малыша остается желтоватой. Как отмечают педиатры, по неопределенным причинам, кормление грудью может замедлять процесс выведения билирубина. Норма желтухи у новорожденных – 3-4 месяца

Если симптомы не проходят, стоит проверить, здоров ли новорожденный – желтуха, порядком затянувшаяся, может указать на развитие заболеваний, которые необходимо в срочном порядке лечить, чтобы избежать серьезных последствий. Но в большинстве случает, это все же связано с кормлением грудью и не является опасной детская физиологическая желтушка у новорожденных. Лечение в домашних условиях в любом случае противопоказано, за консультацией следует обратиться к врачу-педиатру.

Виды желтухи

У новорождённых желтуха классифицируется на патологическую и физиологическую форму. Отличить их особенности под силу даже человеку без медицинского образования.

Патологическая

Сопровождается патологией и осложнением на фоне других хронических заболеваний. Может исчезнуть после лечения и появиться в дальнейшем во взрослом возрасте.

Нужен постоянный локальный контроль за состоянием малыша с патологической желтушкой.

Физиологическая

При физиологической желтухе отмечается жёлтая кожа, но прочие признаки не наблюдаются. Она проходит через несколько недель самостоятельно, в отдельных случаях затяжная желтушка длится до месяца.

Физиологическая желтуха у новорождённых не становится поводом симптоматического лечения.

Симптоматика

Явление сопровождается особенностями:

1. Кожа выглядит желтоватой со второго по пятый день после появления на свет.
2. Завышается показатель билирубина, кожные покровы, а также слизистая в глазах всё больше наливаются пигментом, желтеют и смуглеют. Вначале пигментируется лицо, потом руки, затем – грудная клетка ребёнка.
3. В редких случаях бывает желтизна на животе и ногах.
4. Самочувствие стабильное, отличающееся естественным поведением, характерным для новорождённых.